指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科 陈伟良教授

(资料图片)

近日，患有颌面部巨大神经纤维瘤的23岁小陈（化名），在中山大学孙逸仙纪念医院接受了手术切除以及皮瓣修复治疗并顺利出院。据了解，专家为其切除的面部肿瘤重达3斤，大小为25x 30cm！

患病23年，

近3年肿瘤迅速增大导致右半脸严重下垂

23岁的小陈（化名）出生在粤西山区的一个贫困家庭，从出生开始就双侧脸部不对称，从左侧看是一个英俊小伙。然而，从右侧和正面看就发现明显突出的肿物，摸起来像番石榴表面一样粗糙不齐。

近3年来，小陈的面部肿瘤迅速长大，整个右侧头顶经右眼到颈部的皮肤都是突出下垂的肿块，且肿瘤已“攻击”眼眶周皮肤，眉毛下垂遮挡眼睛，右眼睑皮肤又严重下垂拉扯眼眶，导致小陈右眼视力严重下降，只有少量光感应。更有右侧耳廓因为肿瘤原因导致严重下垂，“耳朵贴肩膀”成为常态，右耳听力完全丧失。这令小陈很苦恼，辗转多地医院诊治后，他们被告知手术切除以及修复重建可能是唯一有效治疗方法。然而，肿瘤范围大、波及解剖范围广、手术难度高、治疗风险大等多方面因素也是必须面对的难题。经过多方打听，小陈全家决定转院到具有丰富口腔颌面肿瘤治疗经验的中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科，向陈伟良教授团队寻求救助。

陈伟良教授接诊后，详细了解小陈的病情并进一步仔细检查，发现小陈右侧颌面部、颅顶、颈部、腮腺区及耳后区的巨大不规则突出肿物，质地柔软，介于皮肤和肌肉层中间，因无法承受重量，如同橡皮泥一般向下堆叠。除了颌面部，全身各处皮肤都有类似的咖啡样斑块，部分斑块下方还伴有无痛性皮下肿物。而且，小陈的父亲、姐姐均有同种情况，只是病情没有小陈这般严重。唯一值得幸运的是，影像学检查结果证实头部的肿物还没有侵犯到骨质。

术前术后对比

确诊为神经纤维瘤,专家助力患者获新颜

“优先解决右侧头面部肿瘤问题！”这是小陈全家的共同诉求。经过全面检查，陈伟良教授指出，这个手术是有难度的。第一，肿瘤巨大，涉及范围巨大，手术过程中出血风险极高！第二，除了肿瘤切除，还涉及面容重建，包括耳朵外形、眼眶、眉毛等多个部位。如果不进行肿瘤治疗，肿物只会越长越大，侵犯骨质、颈部重要血管等，引起更大的全身系统性问题。经与家属充分沟通病情后，陈伟良教授团队决定为小陈进行手术治疗。

手术难度大，风险高，对手术医师的手术技巧及医疗团队具有极高的要求。考虑再三，陈伟良教授选择先整形性切除肿物，然后使用他首创的“具有稳定血供，足量软组织及皮肤体积，长血管蒂，极高成功率”的下斜方肌皮瓣进行面容修复。在周斌副主任医师、黄子贤、陈睿、董晓瑜医师等密切配合下，陈教授团队成功地将肿瘤完整切除，同时顺利保留了耳、眼的外形。而后，再将制备好的下斜方肌皮瓣转移到缺损部位修复右侧头面部缺损，使小陈重获新颜。

因手术团队配合严谨，手术时间短，术中出血少，无颅神经血管损伤，手术后，小陈即转回普通病房，恢复良好。7天后，小陈顺利出院。他兴奋地说道：“谢谢陈伟良教授团队的精心治疗，终于不再觉得右侧半边脸很重，总算摆脱这一大堆肿瘤。”

专家提醒，颌面部肿物早诊早治是关键

小陈右颌面部肿物经病理检查证实为“神经纤维瘤”。它是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病，具有家族遗传病史。组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织，常累及神经系统、眼和皮肤等起源于外胚层的器官，是常见的神经皮肤综合征之一。”陈伟良教授介绍道。

颅颌面部的神经纤维瘤会导致患者面部形似“癞皮狗”，导致患者颜面部畸形，并严重影响患者的自信心与社交。陈伟良教授提醒，“颅颌面部的神经纤维瘤一般很少恶变进而危及生命，早期阶段可进行整形性切除。不过，神经纤维瘤虽是良性疾病，但侵犯眼、耳等重要功能器官时仍易导致失明、失聪等严重后果，早期的诊治与定期随访仍是十分必要的。”

专家简介

陈伟良，中山大学名医，美国加州大学（UCLA）客座教授，中山大学颅颌面外科中心主任；广东省医学会颌面-头颈外科学分会首任主任委员，广东省颅颌面畸形颅面外科矫治技术专家组组长，教育部学位与研究生教育评估专家，国家自然科学基金项目评审专家，国际口腔颌面外科协会会员，国际口腔癌协会会员。对口腔颅颌面-头颈部良性和恶性肿瘤在分子水平方面作深入的研究；对良恶性肿瘤手术治疗，软硬组织缺损修复以及中晚期口腔癌化学治疗、基因靶向治疗和免疫治疗等综合治疗；口腔颌面部脉管疾病-血管瘤，淋巴管瘤，脉管畸形的基础研究。治疗包括手术、超选择性栓塞、放射、硬化、核素和冷冻等综合治疗；口腔颌面部外伤骨折救治；口腔颌面部感染的治疗；口腔颌面部先天、后天畸形整复；颌骨前突或后缩畸形整复和口腔颅颌面痛症和神经精神疾病的诊断和治疗等有较深造诣。近年来，大力开展了内窥镜微创治疗颅底咽旁肿瘤以及侵犯颈动脉晚期头颈肿瘤和颈动脉体瘤治疗，取得理想疗效。

（ 通讯员：刘文琴、黄子贤、周斌）

关键词： 神经纤维瘤