指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院 口腔颌面 外科陈伟良教授

小女孩出生时右脸颊口角处有一块指甲盖大小的红斑，长至一岁半，红斑却迅速增生长大，并在右下牙龈处形成小肿块，伴有持续活动性出血，甚至危及生命，转诊多家医院皆无有效、满意的治疗手段。中山大学孙逸仙纪念医院陈伟良教授带领团队，多学科配合，运用丰富的临床经验，创新设计了巧妙的“糖葫芦串”策略微创手术方案，不仅有效止血，还保住了她的下颌骨。

喜得千金，脸上的独特红印竟是“索命符”

(资料图片仅供参考)

一年半前，汕尾的卓先生卓太太喜得千金，取名小洁（化名）。小洁乖巧可爱，只是右侧口角以及颊部的皮肤有一块指甲盖大小的红色“胎记”，卓先生夫妇沉浸在喜悦之中，并未将此放在心上。但随着小洁逐渐长大，这块红色“胎记”也跟着长大，近来甚至在牙龈上方长成了一块蚕豆大小的红色肿块，这对新手爸妈深感担忧，赶紧带着女儿到当地医院就医。

小洁右颊部及口内可见红色肿物

经过检查，发现小洁右侧下颌骨体部和升支均有骨质破坏，并且血供极其丰富，考虑为动静脉畸形，若不及时干预，后续可能会危及生命！为了得到更好的治疗，卓先生夫妇赶紧带着小洁前往广州求诊。

情况危急，小小年纪的她能保住颌骨吗？

小洁的病情发展速度之快超出了所有人的预料。刚办好入院，她就突发右下颌肿物持续性出血，并出现了失血性休克！情况危急，医生立即进行紧急气管插管和介入栓塞治疗，这是小洁来到人间后第一次与死神打照面。小洁被抢救过来后转入儿科ICU，每天需要依靠输血维持基本生命体征，如果不能彻底止血，这个一岁多的小女孩儿的生命随时危在旦夕！

但是由于颌骨动静脉畸形血供非常丰富，要想达到根治及止血目的，依照传统的治疗方案，需要把整个病变的右侧下颌骨完全切除。这对于一个还未正式开始美丽人生的小女孩儿来说实在是太过残忍，更不必说如此幼龄的患儿进行下颌骨切除手术要承担的生命风险。

怎样才能既留住女儿宝贵的生命又让她日后免受颜面畸形之苦？卓先生夫妇陷入了深深的痛苦和纠结之中......

小洁的CT扫描可见颌骨肿物，血供丰富

幸遇良医，多学科配合，用“糖葫芦串”换回颌骨

心有不甘的卓先生夫妇多方打听，终是柳暗花明又一村，他们辗转找到了国内知名的头颈部血管瘤与脉管畸形治疗专家——中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科的陈伟良教授。

通过认真诊治，并邀请影像科、麻醉科、儿科等相关科室的知名专家讨论后认为，小洁目前病情危重，需要紧急手术治疗。但同样的难题再次横亘在专家团队面前：不进行手术，性命堪忧，若要保命，现有的治疗方案是把整个病变的右侧下颌骨完全切除......

“小洁还那么小，必须保住她的下颌骨啊！”面对这对年轻父母担忧的脸和恳求，陈伟良教授暗下决心一定要保住这个小女孩可爱的小脸！

最终，陈伟良教授凭借丰富的临床经验，结合小洁的病情，开创性地设计了一个巧妙的治疗方案：保留下颌骨结构的刮治手术以及骨蜡充填治疗。专家团队一致认为这是目前最好的方案。

事不宜迟，小洁所在的儿科ICU麦友刚教授团队立即开始紧急、精细的术前准备。第二天一大早，小洁就被送进了手术室。这次手术还有孙逸仙纪念医院麻醉科资深的林道炜教授保驾护航，他术前做好了充分检查与准备，保持小洁呼吸道通畅，时刻精密检测她的各项生命体征。

手术中，陈伟良教授设计了一颗颗混含骨粉骨蜡的“糖葫芦串”，将骨粉骨蜡混合物搓揉成球，并用探针一串，在切除肿物、拔除乳牙并搔刮病变颌骨组织后第一时间充填骨腔。在陈教授的巧妙地设计和精细手术下，小洁术中出血很少，手术非常成功。术后小洁转入儿科ICU进一步观察，目前已平安拆线出院。

陈伟良教授和小洁母女

患者福音，逸仙专家创新疗法保住颌骨！

陈伟良教授表示，通过刮除病变骨质、骨蜡充填骨腔，不仅可以有效治疗颌骨动静脉畸形，还能最大程度保留颌骨完整性，相对传统手术方案具有显著的微创、有效、安全的特点，这是该领域的创新性运用。

据陈伟良教授介绍，颌骨动静脉畸形是比较常见的脉管畸形，常发生在青少年，像本病例中如此幼小的患儿是非常少见的。部分患者可出现牙齿松动、牙龈红肿并反复出血，临床视诊容易误诊，需要结合口腔全景片、CT等影像学资料确诊。特别是有以上症状并需要拔牙患者，一定要做相关影像学检查排查动静脉畸形，不然拔牙后极易引起颌骨大出血进而失血性休克、窒息危及生命。

一般而言，软组织的动静脉畸形可以通过介入栓塞、区室化硬化治疗达到较好的治疗效果。然而，颌骨动静脉畸形破坏了颌骨组织、如“打开水龙头”般的出血速度极易导致患者失血性休克以及窒息，传统治疗方案需要扩大切除整个病变下颌骨，不仅手术风险高，手术创伤引起的颌面部畸形严重影响患者的生活质量。

陈教授补充，婴幼儿头颈部血管瘤常表现为红色斑块，也可出现暗黑色突出的静脉畸形，或囊性的淋巴管畸形，一旦确诊，需及早到正规医疗机构进行规范治疗，目前可通过口服普萘洛尔、硬化治疗等取得理想效果。

【专家简介】

陈伟良

中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科 教授、主任医师

中山大学名医、美国加州大学（UCLA）客座教授、国家临床重点专科（口腔颌面外科）学科带头人、中山大学颅颌面外科中心主任；

广东省医学会颌面-头颈外科学分会首任主任委员、广东省颅颌面畸形颅面外科矫治技术专家组组长、教育部学位与研究生教育评估专家、国家自然科学基金项目评审专家、国际口腔颌面外科协会会员、国际口腔癌协会会员；

对口腔颅颌面-头颈部良性（如颌骨囊肿，鳃裂囊肿，腮腺混合瘤，成釉细胞瘤等）和恶性肿瘤（舌癌，牙龈癌，颊癌，腭癌，舌根癌等口腔口咽癌和颌面颌骨肉瘤）在分子水平方面作深入的研究。对良恶性肿瘤手术治疗，软硬组织缺损修复以及中晚期口腔癌化学治疗、基因靶向治疗和免疫治疗等综合治疗；口腔颌面部脉管疾病-血管瘤，淋巴管瘤，脉管畸形的基础研究。治疗包括手术、超选择性栓塞、放射、硬化、核素和冷冻等综合治疗；口腔颌面部外伤骨折救治；口腔颌面部感染的治疗；口腔颌面部先天（唇腭裂和颌骨畸形）后天畸形（外伤疤痕和缺损）整复；颌骨前突或后缩畸形整复和口腔颅颌面痛症和神经精神疾病的诊断和治疗等有较深造诣。近年来，大力开展了内窥镜微创治疗颅底咽旁肿瘤以及侵犯颈动脉晚期头颈肿瘤和颈动脉体瘤治疗，取得理想疗效。

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